Angiodisplasias
Dra. Marli de Castro Pereira Rio
Pediatria - Hospital do Servidor Público Estadual de São Paulo
Genética - Unifesp
Mestrado - Áreas de concentração em pediatria e genética - UNIFESP
Vice-Presidente da ABRAPHEL (Associação Brasileira dos Portadores de Hemangiomas e Linfangiomas)

Resumo
Os hemangiomas e linfangiomas fazem parte de um grupo, as angiodisplasias. São anomalias vasculares benignas que apresentam um elemento comum, a célula do endotélio vascular (1).  Os hemangiomas são os tumores mais comumente encontrados na infância. Sua prevalência é estimada em 1 a 3% de todos os neonatos(1, 3, 4, 9). Calcula-se que ao redor de 1 ano de idade mais de 10% das crianças são afetadas pelos hemangiomas.
 A maior dificuldade encontrada por esses pacientes é o fato de não existir uma especialidade única dedicada ao diagnóstico e tratamento das angiodisplasias.  A procura pelo médico adequado, pela orientação e tratamento geralmente começa com o pediatra e avança no campo das inúmeras especialidades médicas como dermatologia, cirurgia plástica e outras múltiplas especialidades.

Aspectos gerais
Na maioria das vezes trata-se de pequenas manchas de nascença que geralmente não inspiram nenhum tipo de tratamento e que desaparecem nos primeiros anos de vida sem qualquer tipo de intervenção.  Isso é uma verdade apenas para um grupo específico que apresenta uma fase inicial de crescimento rápido determinado por proliferação de células do endotélio vascular  seguida por um longo período de involução.
Os hemangiomas sempre apresentam dois estágios, crescimento ( proliferação ) e involução(4).  Durante o primeiro ano de vida da criança, muitos hemangiomas alternam períodos de crescimento e latência. Para a grande maioria existem dois ciclos de crescimento: primário e secundário. O ciclo primário vai do nascimento até os dois meses de vida e o secundário começa por volta do quarto mês de vida e se estende até cerca do sexto ao oitavo mês de vida. Alguns hemangiomas seguem os dois ciclos, no entanto, outros se comportam de maneira diferente e crescem durante todo o primeiro ano de vida.  Ao final do primeiro ano de vida o hemangioma completa a fase de crescimento e inicia-se a fase de involução, sendo dois os tipos de regressão, rápida e lenta.
A nomenclatura ainda hoje é variada e confusa, tanto para os médicos como para o público leigo, sendo um dos maiores obstáculos para entender e manejar as anomalias vasculares. Uma das formas de classificação das angiodisplasias é considerando a  atividade proliferativa das células endoteliais (8):
Lesões com proliferação celular: Hemangiomas tuberosos e fragiformes.
      2- Lesões sem proliferação celular: Hemangiomas planos, cavernosos e linfangiomas.
 Outra maneira de classificar as angiodisplasias foi sugerida por Curado em 1992, considerando os aspectos clínicos, histológicos e de evolução(1):

1) Hemangioma:
- Hemangioma Plano: São malformações do tecido vascular, conhecidos na literatura por port wine stain ( manchas vinho do Porto ), apresentam um aumento da rede vascular na região comprometida, mas não ocorre proliferação celular. São de contornos irregulares, bem delimitados, presentes desde o nascimento, localizados em qualquer região do corpo, algumas vezes se estendendo para as mucosas. Os hemangiomas planos apresentam uma incidência de 0,3 a 0,6% das crianças, sem predileção sexual. Em 80% dos casos está localizada em região de face e pescoço, 8% em tronco e períneo 16% em membros. Podem ser superficiais ou profundos. Os hemangiomas profundos se caracterizam por manchas cor de vinho, arroxeadas ou avermelhadas e os superficiais apresentam com uma coloração mais clara, geralmente cor salmão. O diagnóstico é clínico e o tratamento mais indicado é o laser Flash Lamp-Pumped Pulsed Dye Laser (1,6). A cirurgia reparadora é indicada nos casos de correção de alguma deformidade decorrente da dilatação progressiva dos vasos.

- Hemangioma Tumoral: Compreendem os hemangiomas tuberosos, fragiformes  e  cavernosos.Os hemangiomas fragiformes e tuberosos se caracterizam pela presença de proliferação endotelial, apresentam angiogênese. Representam cerca de 70% dos tumores vasculares da infância, sendo mais freqüentemente encontrados em meninas (3:1). Na grande maioria das vezes, 90% dos casos, os sinais de lesão aparecem no primeiro mês de vida, desenvolvem-se logo após o nascimento e raramente são congênitos. Em 73% dos casos se localizam em região cefálica, 23% em tronco, 8% em membros superiores, 5% em membros inferiores e 6 % em períneo. Podem apresentar componente superficial e profundo e cerca de 33% apresentam diâmetro maior que 5cm. A grande maioria dos hemangiomas fragiformes e tuberosos apresentam involução espontânea, portanto, não necessitam de nenhum tipo de tratamento. Uma parte desses hemangiomas, cerca de 15%, evoluem com um aumento importante levando a lesões extensas e deformantes. Essas lesões extensas e deformantes podem causar algumas complicações como obstrução de vias aéreas ou digestivas, oclusão visual, comprometimento de débito cardíaco, ferimentos de difícil cicatrização e plaquetopenia. Nesses casos, onde ocorre qualquer uma dessas complicações é indicada a intervenção médica.  A fase de maior proliferação celular ocorre por volta dos 3 a 6 meses de vida. Nessa fase as opções de tratamento são corticoterapia e interferon-alfa. O tempo de tratamento deve ser curto apenas para conter temporariamente o crescimento e acelerar a cicatrização dos ferimentos impedindo a obstrução visual ou respiratória. A cirurgia, quando necessária deve ocorrer após a involução parcial ou total da lesão e correção de seqüelas. Os hemangiomas cavernosos são malformações do tecido vascular, sem proliferação celular, presentes desde o nascimento em 60% dos casos, mas nem sempre detectados clinicamente. Acometem qualquer órgão e o aumento de volume é decorrente do processo de ectasia progressiva.  Sua incidência é discretamente maior no sexo masculino (1,4:1), Em 70% dos casos está localizado em segmento cefálico,17% em tronco e períneo e 27% dos casos em membros. Seu crescimento acompanha o crescimento da criança, mas pode ser abrupto relacionado a trauma ou alterações hormonais. Nunca regridem espontaneamente, portanto, é necessário tratamento para essas lesões. O diagnóstico é clínico nas lesões superficiais localizadas em pele e subcutâneo. Nos hemangiomas profundos é necessário exames de imagem para esclarecimento diagnóstico. A escleroterapia e cirurgia são tratamentos que podem ser realizados.    
- Linfangiomas: São malformações do tecido linfático, podendo ser localizados ou difusos, sem proliferação celular. O segmento cefálico é a região mais acometida, cerca de 58% dos casos, seguida do tronco, 17% e membros em 26%. O diagnóstico é clínico nos linfangiomas superficiais, e nos profundos é necessária a realização de exames de imagem como ultra-sonografia com Doppler, tomografia computadorizada e ressonância nuclear magnética para detectar o componente cístico e de baixo fluxo que caracteriza o linfangioma.  A dilatação dos vasos linfáticos pode ocorrer após traumas ou processos infecciosos agudos sendo o tratamento médico indicado nesses casos a cirurgia poderá ser realizada em casos de lesões ressecáveis e que não promovam mutilações ou seqüelas. Um tratamento realizado com bastante sucesso hoje é a injeção de OK-432(2), cuja ação local é de desobstrução dos vasos da malformação, promovendo a retomada de fluxo local com conseqüente desaparecimento do cisto.

2)Síndromes Hemangiomatosas: As síndromes dismórficas são associadas freqüentemente com hemangiomas planos, cavernosos e aos linfangiomas. Hemangiomas com proliferação endotelial, fragiformes ou tuberosos, foram recentemente associados a malformações do sistema nervoso central, principalmente de fossa posterior, caracterizando a síndrome de PHACE ( Posterior fossa  malformation, Hemangioma, Arterial anomalias, Coarctation  of  the aorta , Cardiac defects , Eye anomalies ). Outras síndromes associadas: Síndrome de Kasabach-Merrit, Síndrome de Klippel-Trenaunay, Proteus e Sturge-Weber.
A causa ainda não está elucidada, mas é sabido que bebês prematuros e com menos de 1500g apresentam uma maior incidência de hemangiomas. Alguns genes ligados ao aparecimento dos hemangiomas vem sendo estudados (5).
De maneira geral não são considerados familiares, no entanto, um grupo de pesquisadores encontrou história familiar em 10% dos pacientes estudados. Os hemangiomas familiares são transmitidos de forma autossômica dominante com penetrância variável, de moderada a alta.
As complicações mais comuns são sangramento, infecção, telangectasia e atrofia (7).
Algumas lesões, de acordo com a evolução e localização tem indicação de investigação.
As lesões em região de cabeça e pescoço (cerca de 85% ) tem indicação nos seguintes casos(3):
      -   Todas as manchas vermelhas ou arroxeadas presentes ao nascimento e ainda presentes na quarta semana de vida, localizadas principalmente em região de nervo trigêmeo, deverão ser avaliadas para exclusão de Síndrome de Sturge-Weber.
Todas as manchas de nascença localizadas no V-3 dermátomo, para investigar vias aéreas e palato.
Todas as manchas de nascença localizadas na área da órbita devem ser examinadas por um oftalmologista.
Todas as manchas de nascença, principalmente as lesões rapidamente proliferativas da asa nasal para prevenir destruição da cartilagem nasal.
Todas as manchas de nascença que possuem distribuição extensa em cabeça e pescoço e são rapidamente proliferativas devem ser avaliadas para excluir a Síndrome de Kasabach-Merrit.

Todas as manchas de nascença em região de cabeça e pescoço que sangram.
Lesões de extremidades e Tronco (3):
Hemangiomas em área de tronco ou extremidades devem ser avaliadas por um especialista para investigar a Síndrome de Klippel-Trenaunay.
Lesões focais extensas e de rápida proliferação devem ser avaliadas para excluir a Síndrome de Kasabach-Merrit.
Lesões de rápida proliferação em base da espinha para excluir Síndrome de Kasabach-Merrit.
Lesões vasculares que sangram ou ulceram.
Hemangiomas em região perineal.

O acompanhamento multidisciplinar é de extrema importância para uma melhor evolução e tratamento das lesões. A avaliação com o médico geneticista é importante para exclusão das Síndromes Hemangiomatosas e aconselhamento genético.
Quanto mais precoce o diagnóstico, orientação e  intervenção ( no caso de necessidade ) das angiodisplasias, melhor a evolução desses pacientes e melhores serão os resultados dos tratamentos.

Bibliografia
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Dinehart S.M; Kincannon J; Geronemus R- Hemangiomas : Evaluation and treatment. Dermatol surg 27 (5): 476-485, 2001.
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Shannon L.R; Marshal. R.N- Birthmarks: A guide to hemangiomas and vascular malformations. 1997.
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Marshal D et al- Involutional hemangiomas in Infants: Indications for early, primary Surgical treatment. International pediatrics 14 (3):163-167, 1999.
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Jacobs A.H.- The incidence of birthmarks in neonate. Pediatrics, 58: 218-222, 1976.s

 Artigo retirado do Boletim Científico do Hospital Samaritano